Anemie Sideroblastiche

Sono forme di anemie caratterizzate da una disturbata maturazione eritroide per un incremento della sintesi dell’eme, con conseguente incremento dei sideroblasti nel midollo. Esistono forme acquisite e forme congenite: le prime sono legate a forme mielodisplastiche o più frequentemente a forme secondarie a intossicazione da piombo, da alcol, da farmaci come gli antitubercolari o il cloramfenicolo.

Le forme congenite sono forme legate ad una trasmissione ereditaria autosomica recessiva. E’ una forma microcitica ipocromica, nei globuli rossi possono essere riconosciute le tipiche punteggiature basofile dell’intossicazione da pimbo. Si riscontra una iposideremia e una iperferritinemia e nel midollo un accumulo di sideroblasti ad anello. La terapia è vitaminica (somministrazione di vit. B6), rimozione della causa patogena e terapia ferrochelante per evitare lo sviluppo di emocromatosi a lungo termine.